Table of Contents
الفرفرية الروماتيزمية
ان الفرفرية الروماتيزمية هي التهاب أوعية مناعي. يصيب بشكل حصري تقريبًا الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و15 عامًا. إن إصابة الجلد (فرفرية الأوعية الدموية)، مرتبطة بتظاهرات مفصلية، وإصابة الجهاز الهضمي والكلى تسمح بوضع التشخيص.
غالبًا ما يتطور المرض نحو الشفاء، ولكن يمكن وصف علاجات في حال كانت الإصابة شديدة.
ما هي الفرفرية الروماتيزمية ؟
عادة ما تكون الفرفرية الروماتيزمية مشكلة حميدة.
إنها التهاب وعائي مناعي يصيب الأطفال المهيئين وراثياً مجموعة HLA BW35 و BW35-DR4 .
هي استجابة وعائية مناعية لعامل سببي غير معروف: على سبيل المثال : دواء، طعام، لقاح، لدغات حشرات، إلخ. لا يبدو أن عدوى المكورات العقدية له علاقة.
في 30٪ من الحالات، تم العثور على التهاب خفيف في الطرق التنفسية العلوية في الأيام التي تسبق الإصابة. في الغالبية العظمى من الحالات، يتطور المرض بهجمة واحدة تستمر لمدة 4 إلى 6 أسابيع.
هذا المرض نادر عند الرضع ولكنه يصيب بشكل رئيسي الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و 15 سنة.
أعراض المرض
غالبًا ما تشير الحمى إلى بداية الإصابة. ومن ثم:
- إصابة جلدية: طفح جلدي فرفري من نفس الشكل، مع ميل للتناظر واحترام الجذع والوجه. غالبًا ما تكون هذه النمشات حطاطية و أحيانًا تكون مصحوبة ببقع من خلايا النحل.
- مظاهر مفصلية: آلام مفصلية في الكاحلين والركبتين ( أحياناً الرسغين والمرفقين) و كذلك وذمة في ظهر القدم.
- إصابة هضمية: ألم متقطع يصل أحيانًا إلى النزيف الهضمي.
- أصابة كلوية (في 20 إلى 54٪ من الحالات): بيلة دموية، متلازمة كلوية، فشل كلوي.
- إصابة عصبية: صداع، اختلاجات، شلل جزئي ، وحتى غيبوبة.
- ارتفاع ضغط الدم.

الفرفرية٢
اختبارات تخثر الدم طبيعية.
غالبًا ما يتم ملاحظة صيغة التهابية.
يوجد زيادة في ASLO أضداد العقديات في الدم، كلها علامات بيولوجية موجودة بشكل عام.
تطور المرض
إن تطور الفرفرية الروماتيزمية حميد بشكل عام و لكن هناك خطرين رئيسيين.
في فترة الظهور، يحدث نوبات ألم بطني متكررة جدًا. هذا يتوافق مع الظواهر الفرفرية الوذمية التي تصيب الأحشاء البريتوانية والصفاق نفسه.
يمكن أن يحاكي ألم البطن هذا حالة بطن جراحي (التهاب الزائدة الدودية وما إلى ذلك).
في بعض الحالات، يمكن أن تختلط إصابة الأمعاء بحدوث انغلاف أمعاء، هذا ما قد يتطلب جراحة عاجلة.
الإصابة الكلوية شائعة نسبيًا. غالبًا ما تؤدي إلى بيلة دموية مطولة (دم في البول)، وذلك دون حدوث خلل في الوظيفة الكلوية، والتي تُشفى بشكل عام دون عقابيل في فترات زمنية متباينة.
في بعض الأحيان تكون البيلة البروتينية مهمة وتؤدي إلى المتلازمة الكلوية. من الممكن حدوث القصور الكلوي المصاحب لارتفاع ضغط الدم.
في هذه الحالة يجب إجراء الخزعة مع البزل الكلوي.
لذلك يمكن أن تؤدي الفرفرية الروماتيزمية إلى صورة التهاب كبيبات الكلى الحاد مع بيلة دموية عيانية وبروتينية وقصور كلوي.
من بين المضاعفات النادرة الأخرى، يمكن أن تحاكي إصابة الصفن بهذا المرض، انفتال الخصية الحاد.
المضاعفات النادرة الأخرى:
- الصداع والاختلاجات والاضطرابات السلوكية.
- شلل وجهي وهو يُشفى بدون عقابيل.
- إصابة عضلية، قلبية، البنكرياس ، النكفية.
العلاج والتدبير
في 85٪ من الحالات، يكون التطور نحو التعافي خلال 4 إلى 6 أسابيع.
يؤكد عدم وجود هجمات جديدة في الأشهر الستة التالية حصول الشفاء.
يصاب 15٪ من الأطفال بعدة هجمات على مدى بضعة أشهر مصحوبة بألم دائم في البطن.
في النهاية، تلتئم جميعها تقريبًا دون ترك عقابيل.
العلاج بسيط نسبيًا وذلك لأنه يتضمن بشكل أساسي الراحة التامة في الفراش.
يتم إعطاء المسكنات في حال آلام المفاصل.
تعتبر مضادات الالتهاب الستيروئيدية فعالة جدًا في علاج الألم ويبدو أنها تحمي من الانغلاف. ومع ذلك، فإن آثارها الجانبية تجعلها تستخدم باعتدال.
في حالة عدم تحمل الجهاز الهضمي المطلق، من الضروري البدء بالتغذية المعوية أو الوريدية لبضعة أيام.
الإنذار
يعتمد الإنذار على التحسن الكلوي. في أقل من 5٪ من الحالات تؤدي الفرفرية الروماتيزمية إلى الفشل الكلوي. تتيح خزعة البزل الكلوية تقدير المخاطر.
في الحالات الشديدة، يشمل العلاج استخدام الستيرويدات القشرية ومثبطات المناعة.
بعد زرع الكلى، يُلاحظ ترسّب الغلوبولين المناعي A في الكلية المزروعة حتى لو بدا أن المرض قد اختفى.
دمتم بخير ـ أسرة الموقع
ترجمه إلى العربية د جودت محمود الهترة، موقع أطباء الأشعة السوريين والعرب