ك كذفقر الدم

تحدثنا في المقال الماضي عن فقر الدم بأنه حالة طبية تتميز بعدم وجود كمية كافية من خلايا الدم الحمراء في الجسم لتنقل كمية كافية من الأكسجين إلى الأنسجة.

وتحدثنا كذلك عن فقر الدم بعوز الحديد وسنكمل الان باقي التصنيفات

فقر الدم الخبيث

وهو مرض مناعي ناجم عن نقص افراز العامل الداخلي الضروري لامتصاص Vit B12 وبالتالي نقص Vit B12 بسبب عدم امتصاصه.

وظيفة Vit B12 : له دور كبير في تطور ونضج الكريات الحمر وعوزه يؤدي الى بقاء الكريات الحمر عرطلة .

الاعراض والعلامات

يكون البدء تدريجياً بضعف عام + اعراض فقر الدم العامة

• الم في اللسان يظهر ويختفي بالتناوب.
• فقد شهية + تناوب الاسهال والامساك.
• خدر في الأطراف نتيجة إصابة الحبلين الجانبيين والخلفيين من النخاع الشوكي .
• الجلد ناعم الملمس + شحوب ويرقان كذلك .
• ضخامة بسيطة للكبد والطحال كذلك.
• تسرع ضربات القلب + ميلان الضغط للانخفاض + زلة وخفقان.
• اعراض وعلامات إصابة الاعصاب.

الصورة المخبرية

انخفاض عدد RBC  – انخفاض عدد WBC – انخفاض في الصفيحات الدموية.
MCH-MCV مرتفع
MCHC مرتفع او سوي
ونجد في اللطاخة المخبرية كريات حمراء كبيرة شكلها بيضوي غالبا بالإضافة إلى ذلك زيادة تفصص نوى الكريات البيض العدلة.
عدد الخلايا الشبكية ضمن الحدود الطبيعية.

ويظهر في فحص نقي العظم ثلاث موجودات رئيسية :

1-      فرط تصنع واضح في سلسلة الكريات الحمراء.

2-      تبدو السلسلة الحمراء كبيرة وعرطلة وليس لها دور في تصنيع الكريات الحمراء.

3-      ظهور خليفة النقية العرطلة.

وبفحص المصل نلاحظ ارتفاع الحديد وهبوط Vit B12 الى ما دون  100  Pg/ml

أفضل طريقة لتشخيص فقر الدم الخبيث هو اختبار امتصاص vit B12 المشع ويتم ذلك حسب اختبار SCHILLING .

العلاج

يستوجب العلاج مدى الحياة ويعوض أولا مخزون Vit B12 باعطاء 6 حقن كل منها تساوي 1000 ميكروغرام من Hydroxycobalemin كل أسبوع ثم إعطاء 1000 ميكروغرام كل شهرين عن طريق الحقن العضلي .

فقر الدم بنقص حمض الفوليك

حمض الفوليك هو احد الفيتامينات B و كذلك يلعب دوراً رئيسياً في الاستقلاب الخلوي وفي تطور ونضج الكريات الحمراء.

ان فقر الدم بنقص حمض الفوليك يشابه ما ورد في نقص Vit B12 من حيث الصورة السريرية والفحوص المخبرية مع وجود الاختلافات التالية :

• عدم إصابة الجهاز العصبي.
• عدم حدوث الم في اللسان.
• وجود حمض كلور الماء في المعدة.

التشخيص

اعتماداً على الصورة السريرية و كذلك  معايرة مركبات حمض الفوليك في المصل والكريات الحمراء.

اختبار علاجي باعطاء 200 ميكروغرام حمض الفوليك و كذلك ملاحظة التغيرات في الدم المحيطي ونقي العظم.

العلاج

50 ملم حمض الفوليك يوميا حتى زوال الاعراض وعودة الصورة الدموية الى طبيعتها لذلك بعدها يمكن الاعتماد على المصدر الغذائي كوقاية.

فقر الدم الناتج عن النزف الحاد

عندما يفقد الانسان اكثر من نصف لتر من دمه تبدأ عليه الاعراض والعلامات الناجمة عن نقص حجم الدم وقلة الاكسجين وهي تختلف من شخص لاخر وحسب كمية النزف.

حيث يبدو المريض شاحباً بارداً متعرقاً سريع الاستثارة.

مخبريا

في البداية كل الفحوص المخبرية تكون طبيعية وذلك بسبب انخفاض كتلة كريات الدم الحمراء وحجم البلازما بشكل متوازي.
اما في الأيام التالية فغابا ما يظهر ارتفاع في الكريات البيضاء والصفيحات الدموية و كذلك قد تظهر كريات حمراء منواة مع ارتفاع في الشبكيات.

العلاج

علاج السبب ووقف النزيف + تعويض كتلة الدم بنقل الدم المناسب + إعطاء الحديد 3 اشهر لاعادة المخزون لطبيعته.

فقر الدم الناجم عن الامراض المزمنة

فاقات الدم هنا  تختلف في شدتها حسب شدة المرض المسبب ولذلك هنا يعتبر فقرالدم احد اعراض المرض المسبب وليس مرضا مستقلا . ومن هذه الاعراض (على سبيل المثال ) التي تترافق بفقر دم سوي الصباغ سوي الكريات  :

1. المرافق للانتانات.
2.  فقر الدم المرافق لاعتلالات الغدد الصماء.
3. المرافق للذئبة الحمامية.
4. المرافق للاسقربوط.
5. اليوريمائي.
6. المرافق للامراض الخبيثة.
7. المرافق لالتهابات الكبد المزمنة.

فقر الدم الانحلالي

وهي فاقات الدم التي يشاهد فيها قصر في حياة الكريات الحمراء وهي صفة مشتركة في جميع فاقات الدم الانحلالية.

1. افات داخل الكريات الحمراء وتقسم الى :

• افات وراثية :

الكريات الاهليلجية الوراثية
تكور الكريات
اضطرابات الخضاب ( المنجلي- التلاسيميا)
نقص الانزيمات كما في نقص G6PD

• افات مكتسبة :

اضطراب تشكل الكريات الحمراء كما في عوز Vit B12 وحمض الفوليك

2. افات خارج الكريات الحمراء:
3. فقر الدم المناعي الذاتي
4. فرط نشاط الطحال / DIC / ارتفاع الضغط المزمن / الاشعاعات
5. بعض الادوية
6. الانتانات كالملاريا
7. عوامل سامة تترافق مع التهاب او مرض خبيث او قصور في عملية الاستقلاب

المظاهر السريرية العامة

نذكر من المظاهر السريرية العامة على سبيل المثال :

• مظاهر فقر الدم بشكل عام
• اليرقان
• تضخم الطحال (يشاهد اذا استمر الانحلال عدة شهور) وفي فقر الدم المنجلي يكون الطحال ضامراً كما لا يحدث التضخم اذا بقي الانحلال داخل الاوعية .
• تضخم الكبد
• ظهور تقرحات جلدية سطحية فوق بروز الكاحل أحيانا
• تكثر الحصيات المرارية بسبب زيادة انطراح الاصبغة الصفراوية

مخبرياً

• اللطاخة الدموية : كل فاقات الدم الانحلالية سوية الحجم سوية الصباغ عدا التلاسيميا ولكل حالة شكل كرية خاص بها اما عدد الشبكيات فيكون مرتفعاً.
• فحص النقي: فرط تكون الارومات السوية
• البيلروبين في المصل يكون مرتفعاً
• الغلوبيولين الفا ينقص او ينعدم
• عمر الكريات يقصر ويتم بوسم الكريات الحمراء بالكروم المشع ومتابعتها بالدم المحيطي وهو افضل وسيلة تشخيصية .

تكور الكريات الوراثي

يسمى فقر الدم الانحلالي الخلقي وهو مرض يورث كصفة جسمية قاهرة.
سببه عيب في غشاء الكرية الحمراء فينجم عنه بالتالي اضطراب في وظائفها الفيزيولوجية وينتج عن ذلك تكور الكرية.
وهي لا تعيش في دوران الدم اذ يلتقطها الطحال ويخربها لذلك فحياتها قصيرة. وتتصف الكرية الحمراء في هذا المرض بازدياد هشاشتها بسبب عدم مرونة الغشاء.

التظاهرات السريرية

• فقر الدم معتدل الشدة سوي الكريات سوي الصباغ واحيانا يكون شديداً يتدنى فيه HB الى 4-5 غرام / 100 مللتر.
• يرقان المصل يرتفع من 1-4 ملغم/100 مل وهو بيلروبين لا مباشر.
• ضخامة طحالية قاسية ومؤلمة.
• كثرة تشكل الحصيات الصفراوية.
• النوب الانحلالية : وهي اخطر ما يتعرض له المريض بهذا الداء . وهي نوبات من انحلال الدم تصيب المريض بعد تعرضه لاحد الاخماج او الرضوض وقد تظهر ايضاً هذه النوب في سياق الحمل وتدوم هذه النوب عدة أيام ثم تزول حيث يهبط الهيموغلوبين خلالها هبوطاً شديداً ويرتفع البيلروبين في المصل ويزداد اليرقان شدة وترتفع حرارة المريض وكذلك يصاب المريض بصداع وغثيان واقياء والم بطني ويزداد الطحال حجماً كما ويزداد الألم فيه.

التشخيص

• وجود فقر دم.
• كثرة الشبكيات في الدم المحيطي.
• ازدياد هشاشية الكريات الحمراء.
• ارتفاع بيلروبين المصل.
• وجود الكريات المكورة في الدم المحيطي.
• زيادة MCHC-MCV يكون سوياص او منخفضاً.
• سلبية اختبار كومبس.

العلاج

استئصال الطحال فور تشخيص المرض.
نقل الدم في الحالات الشديدة.

تابعونا في القسم الثالث من بحث فقر الدم في المقال القادم

دمتم بخير